Unter einer Doppelniereversteht man eine Niere mit zwei unabhängigen Nierenbeckenkelchsystemen und zwei Harnleitern. Diese können sich auf dem Weg zur Blase vereinigen oder aber auch separat in die Blase münden. Bei getrennt laufenden Harnleitern liegt die Harnleitermündung des oberen Anteiles tiefer in der Blase, sie kann allerdings auch ektop münden. Das heißt der Harnleiter mündet nicht in die Blase, sondern z.B. in die Harnröhre.
Eine Doppelniere ist symptomlos, wenn keine anderen Fehlbildungen, wie z.B. eine Ureterozele oder ein Vesikoureterorenaler Reflux hiermit assoziiert sind. Mit einer Doppelniere ist gelegentlich eine Ureterozele vergesellschaftet. Eine Ureterozele ist eine zystische Erweiterung des Harnleiters, bedingt durch eine Wandschwäche. In der Blase zeigt sich, ausgehend von der Harnleitermündung eine Zyste, deren Innenseite aus Schleimhaut des Harnleiters und deren Außenseite aus Blasenschleimhaut besteht.
Die Therapie richtet sich hier nach dem Gesamtbild der zusätzlich vorliegenden Fehlbildungen (z.B. VUR, Ureterocele). Mündet der Harnleiter ektop, so ist in der Regel die obere Anlage der Niere funktionslos. Hier kann der funktionslose Anteil samt seinem Harnleiter entfernt werden.
Eine Ureterozele kann gemäß den Begleitumständen endoskopisch oder auch offen operiert werden.
Besteht ein Reflux bei guter Nierenfunktion, so ist die Therapie gleich der beim angeborenen Vesikoureterorenalen Reflux.
